A síndrome da Febre Periódica, Estomatite Aftosa, Faringite e Adenite (PFAPA) é um distúrbio inflamatório da infância, classicamente caracterizado por febres recorrentes, faringite (dor de garganta), estomatite (feridas na boca), adenite cervical ("ínguas" ou linfonodos aumentados no pescoço) e leucocitose (alteração no exame de sangue - hemograma); que também pode prolongar-se ou iniciar-se na vida adulta.
A PFAPA, é uma doença periódica, um grupo heterogêneo de distúrbios caracterizados por episódios curtos de doença que se repetem regularmente por vários anos, alternados com períodos saudáveis, como ciclos de doença.
O sintoma mais frequente é a febre alta, com duração de três a seis dias e recorrentes a cada 21 a 28 dias, acompanhadas por alguns ou todos os sinais observados em seu nome, tais como: feridas na boca (estomatite aftosa), dor de garganta (faringite) e ampliado gânglios linfáticos ou popularmente "ínguas" (adenite cervical).
Nos últimos 10 anos, avanços significativos foram feitos no entendimento das síndromes periódicas da febre, que agora são consideradas como resultado da desregulação primária do sistema imunológico inato.
A PFAPA geralmente ocorre em crianças menores de cinco anos; embora tenha sido elatado em crianças até 13 anos; é esporádica e não hereditária. O curso da PFAPA pode ser persistente por anos antes de uma resolução espontânea e completa.
Apesar de um curso clínico benigno, a síndrome PFAPA está associada a um impacto significativo nos pacientes e suas famílias, com perdas escolares. O ideal é investigar com um imunologista e realizar o melhor tratamento.
