As Imunodeficiências Primárias são doenças congênitas, com causas genéticas e hereditárias, com alteração do funcionamento do sistema imunológico. São doenças raras, algumas com frequência de um caso a cada 100 mil indivíduos.
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Entretanto, este número pode estar subestimado, já que estas doenças são pouco conhecidas pelos profissionais de saúde e da população.
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As Imunodeficiências Primárias (IDP's) são um grupo de mais de 350 doenças caracterizadas por comprometimento do sistema imunológico do paciente; que cursam com infecções graves de repetição, autoimunidade, inflamação, alergias e câncer, dependendo do defeito genético. Os recém-nascidos com imunodeficiência primária aparentam ser saudáveis, contudo, manifestam as primeiras ocorrências logo nos primeiros meses de vida. ▫
Os principais indícios de IDPs são infecções recorrentes no ouvido, estômago ou pele, que muitas vezes não respondem a antibióticos.
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O diagnóstico das imunodeficiências primárias muitas vezes é tardio, o que aumenta o risco de complicações e morte secundária, às infecções e outros problemas.. Deve-se suspeitar de imunodeficiência primária nas infecções frequentes, recidivantes ou graves, que são causadas por microrganismos muitas vezes oportunistas, têm duração não usual, levam à complicações inesperadas e requerem tratamentos muitas vezes arrastados. ▫
Na prática, porém, pais e médicos devem se atentar aos 10 SINAIS DE ALERTA:
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1 - Duas ou mais pneumonias no último ano.
2 - Quatro ou mais otites no último ano.
3 - Estomatites de repetição ou monilíase por mais de dois meses.
4 - Abscessos de repetição ectima.
5 - Um episódio de infecção sistêmica grave (meningite, osteoartrite, septicemia).
6 - Infecções intestinais de repetição / diarreia crônica.
7 - Asma grave, Doença do colágeno ou Doença autoimune.
8 - Efeito adverso ao BCG e/ou infecção por Micobactéria.
9 - Fenótipo clínico sugestivo de síndrome associada à Imunodeficiência.
10 - História familiar de imunodeficiência
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O IDPs podem ser controladas, mas o DIAGNÓSTICO PRECOCE é fundamental.
