Angioedema hereditário é uma forma mais rara do angioedema, sem relação direta com alergia. Este tipo de edema pode começar ainda na infância, mais precoce nas meninas e mais tardio nos meninos, por conta do hormônio masculino de estrógeno que protege, mas pode ser diagnosticado na idade adulta.
Clinicamente, o angioedema caracteriza-se por episódios recorrentes de edema subcutâneo ou submucoso, não pruriginoso, deformante e assimétrico, os quais acometem com mais frequência na face, braços, pernas, mãos, pés, genitália e abdome, SEM associação com urticária, com duração entre dois e cinco dias.
Quando afeta o trato digestivo, pode provocar dores abdominais intensas, simulando um abdome agudo, como uma apendicite! O inchaço das vias aéreas ou da garganta é particularmente perigoso, porque pode causar a morte por asfixia.
Alguns sintomas do angioedema hereditário são:
A causa do angioedema hereditário é devida à baixa produção de uma proteína inibidora de C1, ou C1-INH (Tipo I); ou produção de uma proteína inibidora de C1 defeituosa (Tipo II).
O tipo III, antigamente era relacionado com uma forma dependente de estrogênio, mas hoje sabe-se que que é resultado de mutações no gene do fator de coagulação XII.
Os ataques angioedema hereditário podem ser desencadeados por muitas situações diferentes, incluindo:
Para quem já possui este diagnóstico existe uma associação de pacientes - a ABRANGHE, para melhor auxílio!
Devido à gravidade da doença é importante que diante de alguma suspeita, procurar o alergista/imunologista para que seja feito o diagnóstico correto. Hoje já existem medicações específicas para a prevenção e tratamento!
